进行性脊肌萎缩症病变部位在下位运动神经元,也多为散发病例,病程历时数月~2年。该病病因不清,除了中毒学说、慢病毒学说等以外,还有发现雄激素受体基因突变与该病有一定的关系。
1.婴儿型脊髓性肌萎缩
(1)对称性肌无力 首先双下肢受累,迅速进展,主动运动减少,近端肌肉受累最重,不能独坐最终发展手足尚有轻微活动。
(2)肌肉弛缓,张力极低 患儿卧位时两下肢呈蛙腿体位,髋外展,膝屈曲的特殊体位。腱反射减低或消失。
(3)肌肉萎缩 可累及四肢、颈、躯干及胸部肌肉,由于婴儿皮下脂肪多,故肌萎缩不易发现。
2.中间型脊髓性肌萎缩
多发性微小肌阵挛是主要表现;呼吸肌吞咽肌不受累,面肌不受累括约肌功能正常。本型具有相对良性的病程。生存期超过4年可存活至青春期以后。
3.少年型脊髓性肌萎缩
病情进展缓慢,渐累及下肢远端和上双肢。表现为神经元性近端肌萎缩。可出现蹒跚步态,腰椎前突,腹部凸起,腱反射可有可无。维持独立行走的时间与肌无力的发病年龄密切相关。
怎么治疗进行性脊肌萎缩?
北京军颐中医医院是一家以进行性脊肌萎缩临床治疗、预防为重点的中医现代化医院,医院座落于北京市西城区南菜园街甲2号。是京城一家将中西医现代科技与人文医疗完美结合、全面缔造健康的现代化医院。
1、诊疗医生团队实力雄厚:北京军颐中医医院汇集了刘建朝、张希庆、崔永玲等医生,他们人均病诊龄经验在20年以上,为进行性脊肌萎缩疾病患者特别是疑难性进行性脊肌萎缩疾病患者的 提供坚实保障。
2、拥有的检查设备:北京军颐中医医院在治疗各类进行性脊肌萎缩疾病上,拥有长程视频脑电检查技术、核磁共振检测(美国进口软件)等设备,能准确检测出病灶部位,为规范治疗提供科学依据。
3、拥有良好的治疗效果:北京军颐中医医院在进行性脊肌萎缩治疗领域一路领先,为众多进行性脊肌萎缩疾病患者减轻病痛,以其良好的进行性脊肌萎缩治疗效果赢的了人们的信赖。
4、严格执行国家标准,让患者看得起病:北京军颐中医医院严格执行国家收费标准,在医院大厅设有各项医疗药品收费标准展示牌,医院坚决杜绝乱收费、乱开药现象,让进行性脊肌萎缩患者花最少的钱把病看好。
中西医结合诊疗进行性脊肌萎缩效果好
北京军颐中医医院在治疗进行性脊肌萎缩上,充分利用中医和西医治疗的精华,把两者的优势完美结合,逐步形成包括中医科、神经内科、眼科、影像科、病理科、 科等专业科室的进行性脊肌萎缩多学科协作会诊机制,在中医整体观的指导下,利用西医精密仪器的检测、的介入治疗和完善的理法方药系统,在短时间内改善患者病情,达到快速控制病情,症状,消除患者痛苦的效果;同时采用中医辨证施治的原则,根据患者病症、病因、体质、病史、类型的不同,制定个体化的治疗方案,全面辩证调治,从多途径、多靶点、综合发挥效用的特点,打破目前进行性脊肌萎缩治疗单一的局限。
再从医疗 、功能 、社会能力 、心理 、教育 、职业 等方面入手制定医生、患者、家属、社会共同参与的综合性个体化方案。找到病因病灶,然后有针对性的全方位综合治疗,循因循症,辨证施治。
多学科联合会诊